Hydrocefalie: oorzaken, vormen, risicogroepen en mechanismen

Hydrocefalie ontwikkelt zich door een overmatige ophoping van cerebrospinaal vocht (CSV) in de ruimtes van de hersenen. In een normale toestand baadt de CSV het ruggenmerg en de hersenen en vervult het vitale functies. De hersenholtes, of ventrikels, zijn met elkaar verbonden door dunne kanalen. De CSV circuleert daarin, wordt vrijgegeven in afgesloten ruimtes (cisternen), spoelt de hersenen en wordt vervolgens weer in het bloed opgenomen.

Om verschillende redenen wordt de voortgang van de CSV van de productieplaatsen naar de absorptiegebieden belemmerd op het niveau van de ventrikels. Deze toestand verstoort de balans tussen secretie en reabsorptie van de CSV en verwijdt de ventrikels. De ophoping van vloeistof verhoogt de druk en bedreigt de normale functies van het centrale zenuwstelsel. Bij afwezigheid van behandeling of in geval van een ongunstige ontwikkeling kan deze pathologie levensbedreigend zijn.

Classificatie

Afhankelijk van de oorzaak kan de ziekte primair of secundair zijn. Primaire hydrocefalie komt voor bij pasgeborenen. Het is gerelateerd aan ontwikkelingsafwijkingen van de hersenstructuren van de foetus, veroorzaakt door externe of interne factoren (infecties, toxiciteit van schadelijke stoffen). Secundaire hydrocefalie ontwikkelt zich na de geboorte en kan meerdere oorzaken hebben. De aandoening kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische stadia. Er zijn verschillende vormen van de hersenpathologie te onderscheiden:

• communicerend;
• obstructief;
• simpel (de zogenaamde “gewone”).

Wanneer de afvoer van vloeistof vanuit de ventrikels wordt geblokkeerd, kan een communicerende vorm optreden: de CSV circuleert nog steeds tussen de ventrikels. In het geval van obstructie van meerdere afvoerkanalen van de CSV, spreekt men van obstructieve hydrocefalie. Veelvoorkomende oorzaken van obstructie zijn volumineuze laesieprocessen (tumor, abces, bloeding, ontsteking, cyste, enz.).

Etiologie en pathogenese

De CSV vervult verschillende essentiële functies: het dempt schokken, levert voedingsstoffen aan het hersenweefsel, verwijdert metabolische afvalstoffen en speelt een actieve rol in de regulatie van de intracraniale druk. De productie en absorptie moeten continu zijn, omdat ze vitaal zijn. Wanneer deze balans verstoord is, ontwikkelt zich hydrocefalie. De ophoping van vloeistof leidt tot schade aan het centrale zenuwstelsel en kan onomkeerbare gevolgen hebben.

Congenitale pathologie

In zeldzame gevallen begint hydrocefalie met een hyperssecretie van CSV; de meest voorkomende oorzaak is een gebrek aan absorptie. In de obstructieve vorm is de afvoer belemmerd in het ventrikulaire systeem; in de communicerende vorm is het de absorptie die verstoord is. Wat betreft de etiologie onderscheiden we congenitale en verworven vormen.

Congenitale hydrocefalie is meestal obstructief en kan het gevolg zijn van hypoplasie of stenose van de aqueductus cerebri. Wanneer de uitlaatopeningen van de ventrikel die de CSV naar de subarachnoïdale ruimte afvoert ontbreken, ontwikkelt zich een hydropisie. De oorzaken van ophoping kunnen verband houden met een subarachnoïdale cyste, parasitaire of congenitale infecties, of misvormingen van de hersenstructuren (Chiari-malformatie).

Verworven pathologie

De verworven vorm is meestal communicerend. Het komt voor tijdens oncologische processen, purulente of schimmelinfecties, of als complicatie van tuberculose. Het kan ook optreden bij carcinomatose van de hersenvliezen of na een subarachnoïdale bloeding. De ventrikels verwijden zich ook door een verminderd volume van het hersenweefsel, veroorzaakt door vasculaire pathologieën of trauma.

Risicogroep

Hydrocefalie is geen veelvoorkomende pathologie. De belangrijkste risicosituaties zijn hoofdtrauma’s en vroeggeboorten. Bij kinderen die te vroeg zijn geboren, is het risico op intraventriculaire bloeding bij de geboorte, wat een cerebrale hydropisie kan veroorzaken, verhoogd.

Twee leeftijden zijn bijzonder kwetsbaar: pasgeborenen en ouderen. Er is geen duidelijke verschil op basis van geslacht. Een uitzondering is de genetische afwijking van Bickers-Adams (congenitale hydrocefalie), die bij jongens is beschreven.

Oorzaken van verwijding van de ventrikels bij zuigelingen:

• abnormale obstructie van de afvoer van CSV door stenose;
• afwijkingen van de vierde ventrikel;
• misvormingen van de neurale buis;
• ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen;
• bloeding;
• spina bifida;
• congenitale infectie door cytomegalovirus, toxoplasmose;
• congenitale toxoplasmose;
• rodehond tijdens de zwangerschap.

Belangrijkste ontwikkelingsfactoren

Bij volwassenen zijn de oorzaken vaak gerelateerd aan tumoren van verschillende etiologieën die de afvoer van CSV belemmeren. Hydrocefalie kan optreden bij astrocytomen, hypofyse-adenomen, tumoren van de oogzenuw, papillomen, goedaardige hersentumoren, weefselontwikkelingsafwijkingen, ventrikulaire tumoren of metastasen. Sommige immunosuppressieve behandelingen, zoals infliximab (Remicade), kunnen de ontwikkeling beïnvloeden.

Een op de drie gevallen bij volwassenen is geassocieerd met een subarachnoïdale bloeding of hoofdtrauma. Soms is de oorzaak iatrogene: een operatie kan leiden tot een blokkade van de afvoerwegen. Congenitale hydrocefalie kan latent blijven tot de volwassenheid. De pathologie kan zich ook ontwikkelen na bacteriële infecties, na een beroerte met weefselatrofie. Bij kinderen zijn de oorzaken vooral intraventriculaire en subarachnoïdale bloedingen, misvormingen, trauma’s, infecties of leukemieën.

Veelgestelde vragen